Lexikon

Fallot-Tetralogie ist eine der häufigsten und schwerwiegendsten angeborenen Herzfehler, die etwa 10 bis 15 Prozent aller Kinder mit angeborenen Herzkrankheiten betrifft. Sie umfasst eine Kombination von vier strukturellen Herzanomalien, die zu einer verminderten Sauerstoffversorgung des Körpers führen und in vielen Fällen eine chirurgische Behandlung erfordern. Die Fallot-Tetralogie wurde nach dem französischen Arzt Étienne-Louis Arthur Fallot benannt, der die Fehlbildung erstmals 1888 beschrieb.

Die vier Hauptkomponenten der Fallot-Tetralogie

Die Fallot-Tetralogie besteht aus vier charakteristischen Fehlbildungen des Herzens:

• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Der Ventrikelseptumdefekt ist ein Loch in der Wand (Septum), die die rechte und linke Herzkammer trennt. Dies führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut aus der rechten Kammer mit sauerstoffreichem Blut aus der linken Kammer vermischt wird, was zu einer schlechten Sauerstoffversorgung des Körpers führt.
• Pulmonalstenose: Bei der Pulmonalstenose handelt es sich um eine Verengung der Pulmonalklappe oder des Pulmonalarterienstamms, der den Blutfluss aus der rechten Herzkammer in die Lunge erschwert. Diese Verengung verringert den Blutfluss zur Lunge, wodurch weniger Sauerstoff in das Blut gelangt.
• Rechte Ventrikelhypertrophie: Wegen der Pulmonalstenose muss die rechte Herzkammer stärker arbeiten, um Blut in die Lunge zu pumpen. Diese Überbelastung führt zu einer Verdickung der rechten Kammerwand (Hypertrophie), was die Funktion des Herzens weiter beeinträchtigen kann.
• Überreitende Aorta: In der Fallot-Tetralogie liegt die Aorta (die Hauptschlagader) direkt über dem Ventrikelseptumdefekt. Dadurch erhält die Aorta sowohl sauerstoffreiches als auch sauerstoffarmes Blut aus den beiden Kammern des Herzens. Diese vermischten Blutsströme führen zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Körpers.

Symptome der Fallot-Tetralogie

Die Symptome der Fallot-Tetralogie können sich bereits im Neugeborenenalter oder in den ersten Lebensmonaten bemerkbar machen. Die Häufigkeit und Schwere der Symptome hängen vom Ausmaß der Fehlbildungen ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Zyanose (Blaufärbung der Haut): Aufgrund der schlechten Sauerstoffversorgung des Körpers kann es zu einer Zyanose kommen, die vor allem bei Belastung und während der ersten Lebensmonate auffällig wird.
• Atemnot und schnelle Ermüdung: Kinder mit Fallot-Tetralogie haben oft Schwierigkeiten, sich anzustrengen und sind schnell erschöpft.
• Hyperzyanotische Krisen: Diese als „Tet spells“ bezeichneten Episoden sind plötzliche Atemnot- und Zyanose-Anfälle, die durch eine plötzliche Verschlechterung des Blutflusses in die Lunge verursacht werden. Solche Anfälle treten vor allem bei körperlicher Anstrengung oder beim Weinen auf und können gefährlich sein.
• Schwaches Wachstum: Kinder mit dieser Erkrankung zeigen häufig Wachstumsverzögerungen, da ihre Sauerstoffversorgung eingeschränkt ist.
• Herzgeräusche: Ein Arzt kann durch Abhören des Herzens typische Geräusche feststellen, die auf die Fehlbildungen hinweisen.

Diagnostik der Fallot-Tetralogie

Die Diagnose der Fallot-Tetralogie wird in der Regel durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren gestellt:

• Echokardiographie (Herz-Ultraschall): Dies ist das wichtigste diagnostische Werkzeug zur Beurteilung der Herzstruktur. Sie ermöglicht die Visualisierung des Ventrikelseptumdefekts, der Pulmonalstenose und der überreitenden Aorta.
• Röntgenaufnahmen des Brustkorbs: Diese können eine vergrößerte rechte Herzkammer und Veränderungen in der Form des Herzens zeigen.
• EKG (Elektrokardiogramm): Ein EKG kann auf Anzeichen einer Hypertrophie der rechten Herzkammer hinweisen.
• Kardiale Magnetresonanztomographie (MRT): In einigen Fällen kann eine MRT hilfreich sein, um genauere Informationen zur Herzstruktur und -funktion zu erhalten.

Behandlung der Fallot-Tetralogie

Die Behandlung der Fallot-Tetralogie besteht vor allem in einer chirurgischen Korrektur der Fehlbildungen, um den Blutfluss zu verbessern und die Sauerstoffversorgung des Körpers zu gewährleisten. Die Therapie umfasst:

• Frühzeitige chirurgische Intervention: In den meisten Fällen wird eine Operation im Säuglingsalter oder im frühen Kindesalter empfohlen, um den Ventrikelseptumdefekt zu verschließen, die Pulmonalstenose zu beheben und die Position der Aorta zu korrigieren.
• Palliative Eingriffe: Bei sehr schwerer Erkrankung kann eine palliative Operation durchgeführt werden, um die Symptome zu lindern, bis eine vollständige Korrektur möglich ist. In einigen Fällen wird ein Shunt (eine künstliche Verbindung) zwischen der rechten Kammer und der Pulmonalarterie gelegt, um den Blutfluss zu erhöhen.
• Langfristige Nachsorge: Auch nach der Operation ist eine regelmäßige kardiologische Kontrolle wichtig, um mögliche Komplikationen zu überwachen. Diese können langfristig unter anderem Arrhythmien, eine erneute Verengung der Pulmonalklappe oder eine Insuffizienz des Herzklappenersatzes umfassen.

Prognose

Die Prognose für Kinder mit Fallot-Tetralogie hat sich durch moderne chirurgische Techniken erheblich verbessert. Mit einer erfolgreichen Operation können viele Kinder ein nahezu normales Leben führen. Allerdings können auch nach der Operation weiterhin Probleme auftreten, und eine lebenslange medizinische Nachsorge ist erforderlich.
Zu den möglichen langfristigen Problemen gehören:

• Arrhythmien: Unregelmäßige Herzschläge können sich entwickeln, insbesondere wenn das Herz durch die Fehlbildung belastet wurde.
• Pulmonale Hypertension: Eine erhöhte Belastung der Lunge kann im Laufe der Zeit zu einer chronischen pulmonalen Hypertonie führen.
• Verschlechterung der Herzklappen: Auch nach der Korrektur der Pulmonalklappe kann diese im Laufe der Zeit wieder Schaden nehmen und eine weitere Operation erforderlich machen.

Dennoch haben die meisten Kinder mit erfolgreicher Behandlung eine gute Lebensqualität und eine hohe Lebenserwartung.