Lexikon

Fallot-Pentalogie ist eine seltene, aber schwerwiegende angeborene Fehlbildung des Herzens, die eine Kombination aus fünf Herzfehlern umfasst. Diese Fehlbildung wurde nach dem französischen Arzt Étienne-Louis Arthur Fallot benannt, der erstmals im Jahr 1888 diese spezifische Form der Herzfehlerdiagnose beschrieb. Sie betrifft vor allem Kinder, wobei die Symptome und die Schwere der Erkrankung stark variieren können.

Die fünf Komponenten der Fallot-Pentalogie

Die Fallot-Pentalogie umfasst folgende fünf Hauptkomponenten:

• Ventrikelseptumdefekt (VSD): Der Ventrikelseptumdefekt ist ein Loch in der Wand (Septum), die die rechte und linke Herzkammer trennt. Dieses Loch führt dazu, dass sauerstoffarmes Blut aus der rechten Kammer mit sauerstoffreichem Blut aus der linken Kammer vermischt wird. Dies reduziert die Sauerstoffversorgung des Körpers.
• Pulmonalstenose: Dies ist eine Verengung der Pulmonalklappe, die den Blutfluss aus der rechten Herzkammer in die Lunge erschwert. Die Verengung kann verschiedene Schweregrade haben, von einer leichten Einschränkung bis hin zu einer vollständigen Blockade. Diese Stenose führt dazu, dass der Körper weniger Sauerstoff aufnimmt.
• Rechte Ventrikelhypertrophie: Aufgrund der pulmonalen Stenose muss die rechte Herzkammer härter arbeiten, um das Blut in die Lunge zu pumpen. Dies führt zu einer Verdickung (Hypertrophie) der Wand der rechten Kammer, was die Funktion des Herzens weiter beeinträchtigen kann.
• Überreitende Aorta: In der Fallot-Pentalogie liegt die Aorta (die Hauptschlagader) über dem Ventrikelseptumdefekt, sodass sie sowohl sauerstoffreiches als auch sauerstoffarmes Blut empfängt. Dies bedeutet, dass sauerstoffarmes Blut aus der rechten Kammer direkt in die Aorta fließt, was zu einer schlechten Sauerstoffversorgung des Körpers führt.
• Rechts-Links-Shunt: Aufgrund des VSD und der pulmonalen Stenose kann Blut aus der rechten Herzkammer direkt in die linke Herzkammer und dann in den Kreislaufsystem gelangen, ohne durch die Lunge zu fließen, um Sauerstoff aufzunehmen. Dies wird als Rechts-Links-Shunt bezeichnet und führt zu einer schlechten Sauerstoffsättigung im Körper.

Symptome der Fallot-Pentalogie

Die Symptome der Fallot-Pentalogie können von leicht bis schwer reichen und hängen oft von der Schwere der einzelnen Komponenten ab. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Zyanose: Ein bläuliches Verfärben der Haut und der Schleimhäute aufgrund von Sauerstoffmangel im Blut. Dies ist eines der auffälligsten Symptome.
• Kurzatmigkeit und schnelle Ermüdung: Besonders bei körperlicher Anstrengung.
• Schwäche und Wachstumsverzögerung: Kinder mit dieser Fehlbildung wachsen oft langsamer als gesunde Kinder.
• Häufige Atemnotanfälle (Hyperzyanotische Krisen): Diese können plötzlich auftreten und sind durch eine Verschlechterung der Sauerstoffversorgung gekennzeichnet, was zu einer tiefen Zyanose führen kann.
• Herzgeräusche: Durch die Fehlbildungen im Herzen entstehen typische Geräusche, die vom Arzt gehört werden können.

Diagnostik

Die Diagnose der Fallot-Pentalogie erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren. Zu den häufigsten diagnostischen Methoden gehören:

• Echokardiographie (Ultraschall des Herzens): Dies ist das wichtigste Instrument zur Diagnose der Fallot-Pentalogie. Es zeigt die Struktur des Herzens und ermöglicht es, den VSD, die Pulmonalstenose und die überreitende Aorta zu visualisieren.
• Röntgenaufnahmen des Brustkorbs: Sie können Veränderungen der Herzgröße und -form zeigen.
• Elektrokardiogramm (EKG): Ein EKG kann auf eine mögliche Hypertrophie der rechten Herzkammer hinweisen.
• Kardiale Magnetresonanztomographie (MRT): In einigen Fällen kann eine MRT verwendet werden, um detailliertere Informationen über die Herzstruktur zu erhalten.

Behandlung der Fallot-Pentalogie

Die Fallot-Pentalogie ist eine schwerwiegende Erkrankung, die oft eine chirurgische Behandlung erfordert. In den meisten Fällen wird eine Operation empfohlen, um die Fehlbildungen zu korrigieren und den Blutfluss zu verbessern. Die Behandlung umfasst in der Regel:

• Frühzeitige Operation: Meist wird im Säuglings- oder Kleinkindalter eine chirurgische Korrektur des Ventrikelseptumdefekts und der Pulmonalstenose durchgeführt. Ziel der Operation ist es, den Blutfluss zu den Lungen zu verbessern und den Defekt im Septum zu verschließen.
• Bauchoperationen bei Bedarf: Bei sehr schwerer Pulmonalstenose kann eine zusätzliche Operation zur Erweiterung der Pulmonalklappe notwendig sein.
• Langfristige Nachsorge: Auch nach der Operation ist eine regelmäßige kardiologische Nachsorge wichtig, um sicherzustellen, dass das Herz gut funktioniert und keine weiteren Komplikationen auftreten.

Prognose

Die Prognose für Kinder mit Fallot-Pentalogie hat sich dank moderner chirurgischer Techniken erheblich verbessert. Viele Kinder, die eine erfolgreiche Operation erhalten, können ein nahezu normales Leben führen, mit einer hohen Lebenserwartung und einer guten Lebensqualität. Allerdings können auch nach der Operation weiterhin Herzprobleme auftreten, die eine regelmäßige medizinische Überwachung erfordern.
Die langfristigen Komplikationen können unter anderem das Risiko für Arrhythmien (unregelmäßige Herzschläge), eine schlechte Funktion der Pulmonalklappe oder eine verbleibende Rechts-Links-Shunt-Bildung umfassen.