Lexikon

Ependymome sind eine seltene Gruppe von Tumoren, die aus den Zellen der Ependymhaut entstehen, einer Schicht von Zellen, die die Ventrikel des Gehirns und den Zentralkanal des Rückenmarks auskleidet. Diese Tumoren gehören zu den Gliomen und machen einen kleinen Anteil der Hirntumoren aus. Ependymome können in jedem Teil des ZNS (Zentralnervensystem) auftreten, wobei sie häufig im Bereich der Ventrikel oder des Rückenmarks lokalisiert sind. Obwohl sie relativ selten sind, sind sie eine bedeutende medizinische Herausforderung, da sie zu ernsthaften neurologischen Beeinträchtigungen führen können.

Was sind Ependymome?

Ependymome entstehen aus den Ependymzellen, die die Ventrikel des Gehirns und den zentralen Kanal des Rückenmarks auskleiden. Diese Zellen sind für die Produktion und den Fluss des Liquors (der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) verantwortlich. Ependymome können in verschiedenen Formen auftreten, die von gutartig bis bösartig reichen.
Es gibt mehrere Klassifikationen von Ependymomen, die sich nach ihrem Standort und der Art ihres Wachstums unterscheiden:

• Intraventrikuläre Ependymome: Diese Tumoren befinden sich innerhalb der Ventrikel des Gehirns, besonders im Bereich des vierten Ventrikels.
• Spinale Ependymome: Diese Tumoren treten im Rückenmark auf und können dort erhebliche neurologische Symptome verursachen.
• Supratentoriale Ependymome: Sie treten oberhalb des Tentoriums (der Struktur, die das Gehirn in verschiedene Bereiche unterteilt) auf und betreffen in der Regel Erwachsene.
• Subtentoriale Ependymome: Diese Tumoren befinden sich unterhalb des Tentoriums und sind häufiger bei Kindern anzutreffen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache für die Entstehung von Ependymomen ist noch nicht vollständig verstanden. Wie bei vielen anderen Tumoren im Gehirn spielen genetische Faktoren eine Rolle. Es gibt jedoch nur wenige bekannte Risikofaktoren, die mit der Entstehung von Ependymomen in Verbindung gebracht werden. Einige mögliche Risikofaktoren sind:

• Genetische Erkrankungen: Einige genetische Syndromen wie Neurofibromatose Typ 2 (NF2) können das Risiko erhöhen, Ependymome zu entwickeln.
• Strahlenbelastung: Eine frühere Strahlentherapie, insbesondere bei Kindern, kann das Risiko für die Entwicklung von Ependymomen steigern.
• Alter und Geschlecht: Ependymome treten bei Kindern und jungen Erwachsenen häufiger auf. Zudem sind Männer häufiger betroffen als Frauen.

Symptome eines Ependymoms

Die Symptome eines Ependymoms variieren je nach Ort und Größe des Tumors. Häufige Symptome sind:

• Kopfschmerzen: Besonders bei Tumoren, die im Bereich des Gehirns liegen, können Kopfschmerzen auftreten, die häufig mit einer Erhöhung des Drucks im Gehirn zusammenhängen.
• Übelkeit und Erbrechen: Diese Symptome treten oft aufgrund eines erhöhten Hirndrucks auf.
• Sehstörungen: Tumoren im Bereich des vierten Ventrikels oder der Sehnerven können das Sehvermögen beeinträchtigen.
• Neurologische Defizite: Abhängig von der Lage des Tumors können Lähmungen, Taubheit oder Schwierigkeiten mit der Koordination auftreten.
• Veränderungen im Bewusstsein: Einige Patienten entwickeln geistige Verwirrung, Schläfrigkeit oder eine verringerte Konzentrationsfähigkeit.
• Spinale Symptome: Bei spinalen Ependymomen können Schmerzen im Rücken, Schwäche in den Extremitäten oder sogar Lähmungen auftreten.

Diagnose von Ependymomen

Die Diagnose eines Ependymoms erfolgt in mehreren Schritten und umfasst:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Der Arzt wird eine gründliche Untersuchung durchführen und nach den Symptomen des Patienten fragen. Bei Verdacht auf einen Hirntumor werden neurologische Tests durchgeführt.
• Bildgebende Verfahren: Ein CT-Scan (Computertomographie) oder besser noch ein MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns oder Rückenmarks ist notwendig, um den Tumor sichtbar zu machen und seine genaue Größe und Lage zu bestimmen.
• Biopsie: Eine Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe) wird durchgeführt, um den Tumor zu analysieren und sicherzustellen, dass es sich um ein Ependymom handelt. Dies ist besonders wichtig, um den Tumor von anderen Hirntumoren zu unterscheiden.

Behandlung von Ependymomen

Die Behandlung von Ependymomen hängt von mehreren Faktoren ab, darunter die Lage des Tumors, die Größe, das Alter des Patienten und ob der Tumor gutartig oder bösartig ist. Die Hauptbehandlungsoptionen sind:

• Chirurgische Entfernung: Die chirurgische Entfernung des Tumors ist die bevorzugte Methode, wenn der Tumor operabel ist. In vielen Fällen kann der Tumor vollständig entfernt werden, was die beste Prognose bietet. Es gibt jedoch Fälle, in denen eine vollständige Entfernung nicht möglich ist, z.B. wenn der Tumor in nahe gelegene kritische Bereiche des Gehirns oder Rückenmarks eingewachsen ist.
• Strahlentherapie: Bei Tumoren, die nicht vollständig entfernt werden können, oder bei bösartigen Ependymomen wird häufig eine Strahlentherapie eingesetzt. Diese kann auch bei Rückfällen nach einer Operation erforderlich sein.
• Chemotherapie: Chemotherapeutische Medikamente werden manchmal als zusätzliche Therapie nach der Operation oder in Fällen eingesetzt, in denen der Tumor nicht operabel ist oder nach der Strahlentherapie zurückkehrt.
• Rehabilitation: Nach der Behandlung eines Ependymoms kann eine Rehabilitation notwendig sein, um neurologische Defizite zu behandeln, die durch den Tumor oder die Behandlung entstanden sind. Physiotherapie, Ergotherapie und kognitive Rehabilitation sind wichtige Maßnahmen zur Wiederherstellung der Lebensqualität.

Prognose

Die Prognose bei Ependymomen hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Lage des Tumors, seiner Größe und ob er gut- oder bösartig ist. In vielen Fällen kann die vollständige Entfernung des Tumors durch eine Operation zu einer guten Prognose führen, insbesondere bei kindlichen Patienten. Bei bösartigen Ependymomen oder solchen, die schwer operabel sind, kann die Prognose jedoch schlechter sein, insbesondere wenn der Tumor nach der Behandlung zurückkehrt.
Im Allgemeinen haben Patienten mit Ependymomen, die frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden, eine bessere Lebensqualität und eine höhere Chance auf eine vollständige Heilung. Die Überlebensraten variieren je nach Tumorcharakteristik und Behandlungsverlauf.