Lexikon

Dermatitis herpetiformis bekannt, ist eine chronische Hauterkrankung, die durch juckende, blasenbildende Hautausschläge gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist eng mit der Zöliakie (Glutenunverträglichkeit) verbunden und betrifft in erster Linie die Haut, hat jedoch auch immunologische und genetische Ursachen, die oft mit anderen Erkrankungen des Verdauungssystems in Verbindung stehen. Duhring-Krankheit ist nach dem deutschen Dermatologen Louis Duhring benannt, der sie erstmals im Jahr 1884 beschrieb.

Ursachen und Entstehung

Die Duhring-Krankheit ist eine autoimmune Erkrankung, die in der Regel bei Menschen mit einer Zöliakie oder einer genetischen Veranlagung zur Zöliakie auftritt. Sie wird durch eine Überempfindlichkeitsreaktion des Immunsystems auf Gluten, ein Protein, das in Weizen, Gerste, Roggen und anderen Getreidesorten vorkommt, ausgelöst.
Bei den meisten Menschen mit Duhring-Krankheit ist das Immunsystem in der Lage, glutenhaltige Lebensmittel zu verdauen, ohne eine abnorme Reaktion zu zeigen. Bei Menschen mit der Duhring-Krankheit hingegen greift das Immunsystem in der Haut und im Darm fälschlicherweise körpereigene Zellen an, was zu Entzündungen und Hautausschlägen führt. Die Krankheit tritt häufig bei Menschen auf, die auch an Zöliakie leiden, aber sie kann auch bei Personen ohne diagnostizierte Zöliakie auftreten.
Die genetische Grundlage der Duhring-Krankheit ist nicht vollständig verstanden, aber es wird angenommen, dass bestimmte Gene, insbesondere das HLA-DQ2- und HLA-DQ8-Gen, eine Rolle bei der Entwicklung der Erkrankung spielen.

Symptome

Das Hauptsymptom der Duhring-Krankheit ist der charakteristische Hautausschlag, der oft an den Ellbogen, den Knien, dem Gesäß und dem Rücken auftritt. Die Symptome umfassen:

• Juckende, brennende Haut: Der Ausschlag ist intensiv juckend und kann zu einem brennenden Gefühl führen.
• Blasenbildung: Auf der Haut entstehen kleine, mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen, die sehr empfindlich sein können.
• Entzündungen und Rötungen: Die betroffenen Hautbereiche sind entzündet und rötlich.
• Verkrustungen: Nachdem die Bläschen aufgeplatzt sind, bilden sich Krusten und Schuppen auf der Haut.
• Hautveränderungen: Die Haut kann sich dick und vernarbt anfühlen, besonders bei länger bestehendem Ausschlag.

Neben der Hauterkrankung können auch Darmprobleme auftreten, da die Duhring-Krankheit häufig mit Zöliakie verbunden ist. Diese können Durchfall, Blähungen, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust umfassen, die durch den Glutenkonsum ausgelöst werden.

Diagnose

Die Diagnose der Duhring-Krankheit erfolgt durch eine Kombination von klinischen Beobachtungen und diagnostischen Tests:

• Klinische Untersuchung: Ein erfahrener Dermatologe kann anhand der typischen Hautausschläge und Blasenbildung eine Verdachtsdiagnose stellen.
• Hautbiopsie: Eine Hautbiopsie aus den betroffenen Bereichen wird durchgeführt, um das Vorhandensein von Immunoglobulin A (IgA)-Ablagerungen in der Haut nachzuweisen, was ein charakteristisches Merkmal der Erkrankung ist. Bei Duhring-Krankheit zeigt die Hautprobe typischerweise die Ablagerung von IgA im Bereich der Oberhaut (Epidermis).
• Bluttests: Bluttests können Antikörper gegen Gluten nachweisen, die häufig bei Patienten mit Duhring-Krankheit und Zöliakie vorkommen. Insbesondere werden Antikörper wie Anti-Transglutaminase-Antikörper oder Anti-Endomysium-Antikörper gemessen, die ebenfalls bei der Diagnose von Zöliakie hilfreich sind.
• Genetische Tests: Der Nachweis von HLA-DQ2- oder HLA-DQ8-Genen kann die genetische Veranlagung für Zöliakie und Duhring-Krankheit bestätigen.

Behandlung

Die Behandlung der Duhring-Krankheit konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Hautschäden. Die Behandlung umfasst:
=== Glutenfreie Diät ===
Da die Duhring-Krankheit in engem Zusammenhang mit Zöliakie steht, ist eine glutenfreie Diät die wichtigste Maßnahme. Der Verzicht auf Gluten hilft, die Entzündung zu kontrollieren und die Hauterscheinungen zu lindern. Eine konsequente glutenfreie Ernährung kann oft zu einer vollständigen Heilung des Hautausschlags führen.

Medikamentöse Therapie

• Dapson: Das Medikament Dapson, ein Antibiotikum mit entzündungshemmender Wirkung, ist die erste Wahl zur Behandlung des Ausschlags. Es kann helfen, die Blasenbildung und den Juckreiz zu lindern. Allerdings muss es mit Vorsicht angewendet werden, da es zu Nebenwirkungen wie Anämie führen kann.
• Kortikosteroide: In schweren Fällen werden topische oder systemische Kortikosteroide eingesetzt, um die Entzündung zu reduzieren. Diese werden jedoch nur für kurze Zeiträume empfohlen, da sie bei langfristiger Anwendung Nebenwirkungen haben können.

Symptomatische Behandlung

Zur Linderung von Juckreiz und Hautbeschwerden können auch Antihistaminika oder Feuchtigkeitscremes verwendet werden.

Prognose

Mit einer konsequenten glutenfreien Diät und medikamentöser Behandlung können die meisten Patienten mit Duhring-Krankheit eine deutliche Verbesserung ihrer Symptome erfahren. In vielen Fällen heilt der Hautausschlag vollständig ab, sobald der Glutenkonsum eingestellt wird. Bei einigen Patienten kann es jedoch auch zu Rückfällen kommen, wenn Gluten unbeabsichtigt in die Ernährung aufgenommen wird.
Die langfristige Prognose ist in der Regel gut, wenn die Behandlung regelmäßig und strikt eingehalten wird. Ohne Behandlung kann die Duhring-Krankheit jedoch zu dauerhaften Hautschäden und -narben führen.