Lexikon

Demenz bezeichnet, ist eine seltene und fortschreitende neurologische Erkrankung, die in der Regel bei Kindern im Alter von 2 bis 5 Jahren auftritt. Diese Erkrankung führt zu einem Verlust der kognitiven Fähigkeiten, was sich in einer Vielzahl von Symptomen äußern kann, darunter Sprachstörungen, Verhaltensänderungen und eine allgemeine Verschlechterung der geistigen Funktionen.

Symptome und Verlauf der Krankheit

Die Symptome der Dementia infantilis können sich unterschiedlich manifestieren, doch die häufigsten Anzeichen sind:

• Verzögerte Sprachentwicklung: Kinder, die normalerweise eine altersgerechte Sprache entwickeln würden, zeigen plötzlich Rückschritte oder verlieren bereits erlernte Wörter.
• Verhaltensauffälligkeiten: Dazu gehören Reizbarkeit, Aggression und eine abnehmende Fähigkeit, soziale Bindungen zu knüpfen. Kinder können sich in ihrer Welt zunehmend zurückziehen.
• Kognitive Defizite: Ein Verlust von Fähigkeiten wie Problemlösung, Gedächtnis und Aufmerksamkeit kann ebenfalls beobachtet werden. In fortgeschrittenen Stadien kann das Kind Schwierigkeiten haben, alltägliche Aufgaben zu bewältigen.
• Motorische Probleme: In einigen Fällen kann es auch zu motorischen Störungen kommen, wie etwa Koordinationsproblemen oder Muskelsteifheit.

Der Verlauf der Erkrankung ist fortschreitend. Während die ersten Symptome relativ subtil sein können, verschlechtern sich die kognitiven und motorischen Fähigkeiten mit der Zeit. Die meisten Kinder mit Dementia infantilis erleben einen signifikanten Verlust ihrer Lebensqualität und benötigen eine stetige Betreuung.

Ursachen und Auslöser

Die genaue Ursache der Dementia infantilis ist noch nicht vollständig verstanden. In vielen Fällen wird sie mit genetischen Mutationen in Verbindung gebracht, die eine Rolle in der Zerstörung von Gehirnzellen spielen. Eine bekannte Form der frühkindlichen Demenz ist die Neurodegenerative Erkrankung mit Ataxie und Demenz (NAD), die durch Mutationen im DNAJC5-Gen ausgelöst wird. Diese genetische Veränderung führt zu einer Ansammlung von Proteinen, die die normale Funktion der Gehirnzellen beeinträchtigen.
Es gibt auch Hinweise darauf, dass Umweltfaktoren in bestimmten Fällen eine Rolle spielen könnten, aber in den meisten Fällen ist die Krankheit genetisch bedingt.

Diagnostik

Die Diagnose von Dementia infantilis ist komplex und erfordert eine sorgfältige Abklärung. Ärzte greifen auf verschiedene diagnostische Methoden zurück, darunter:

• Neurologische Untersuchungen: Hierbei werden die Gehirnfunktionen getestet, um festzustellen, wie stark die kognitiven und motorischen Fähigkeiten beeinträchtigt sind.
• Bildgebende Verfahren: MRT- oder CT-Scans können helfen, strukturelle Veränderungen im Gehirn zu erkennen.
• Genetische Tests: Um genetische Ursachen zu identifizieren, werden oft spezifische Genuntersuchungen durchgeführt.
• Neuropsychologische Tests: Diese Tests helfen dabei, das kognitive Funktionieren des Kindes zu bewerten und Veränderungen im Vergleich zu Altersnormen festzustellen.

Behandlung und Unterstützung

Leider gibt es derzeit keine Heilung für die Dementia infantilis. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der betroffenen Kinder zu verbessern. Eine frühzeitige Diagnosestellung kann helfen, die bestmögliche Betreuung und Unterstützung bereitzustellen. Zu den unterstützenden Maßnahmen gehören:

• Therapeutische Interventionen: Sprachtherapie, Ergotherapie und Physiotherapie können dabei helfen, motorische und sprachliche Fähigkeiten so lange wie möglich zu erhalten.
• Medikamentöse Therapie: In einigen Fällen können Medikamente eingesetzt werden, um spezifische Symptome zu behandeln, wie zum Beispiel Reizbarkeit oder Schlafprobleme.
• Psychosoziale Unterstützung: Familien, die mit der Diagnose der Erkrankung konfrontiert sind, benötigen umfassende Unterstützung. Beratungsdienste und Selbsthilfegruppen können helfen, mit den emotionalen und praktischen Herausforderungen umzugehen.