Lexikon

Walker-Krankheit (Dandy-Walker-Syndrom) ist eine seltene, angeborene neurologische Erkrankung, die hauptsächlich das Gehirn betrifft. Sie ist nach den Ärzten Walter Dandy und Arthur Walker benannt, die die Krankheit in den 1910er Jahren erstmals beschrieben. Die Dandy-Walker-Krankheit betrifft hauptsächlich das Kleinhirn, das für die Koordination und Bewegungskontrolle verantwortlich ist, und führt zu einer Reihe von neurologischen Symptomen.

Ursachen und Entstehung

Die genaue Ursache der Dandy-Walker-Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt, aber sie wird meist mit einer abnormen Entwicklung des Kleinhirns und des vierten Ventrikels im Gehirn in Verbindung gebracht. In der Regel handelt es sich um eine Fehlbildung des Ventrikelsystems, das für die Produktion und den Fluss der Gehirnflüssigkeit verantwortlich ist. Es wird angenommen, dass eine Unterbrechung der normalen Entwicklung des Gehirns während der Schwangerschaft zu dieser Fehlbildung führt.
In den meisten Fällen tritt die Dandy-Walker-Krankheit sporadisch auf, was bedeutet, dass sie zufällig und ohne eine erkennbare erbliche Ursache auftritt. Es gibt jedoch auch Fälle, in denen genetische Faktoren eine Rolle spielen können. So wurden bestimmte genetische Mutationen und Chromosomenanomalien mit der Erkrankung in Verbindung gebracht.

Symptome der Dandy-Walker-Krankheit

Die Symptome der Dandy-Walker-Krankheit variieren je nach Schweregrad der Erkrankung und dem Alter, in dem sie diagnostiziert wird. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Kleinwüchsigkeit und verzögerte motorische Entwicklung: Kinder mit Dandy-Walker-Krankheit können in ihrer körperlichen und geistigen Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurückbleiben. Insbesondere die Entwicklung von motorischen Fähigkeiten wie Sitzen, Laufen und Greifen kann verzögert sein.
• Koordinationsstörungen und Ataxie: Die Störung des Kleinhirns führt häufig zu Problemen mit der Bewegungskoordination und Ataxie (fehlende Koordination der Muskeln). Dies kann sich in unregelmäßigem Gehen, Zuckungen oder Zittern äußern.
• Hydrocephalus (Wasserkopf): Ein weiteres häufiges Merkmal der Dandy-Walker-Krankheit ist Hydrocephalus, ein Zustand, bei dem sich Flüssigkeit im Gehirn ansammelt und die Hirnkammern erweitern. Dies kann zu erhöhtem Druck im Gehirn und Kopfschmerzen führen.
• Epilepsie: Kinder mit Dandy-Walker-Krankheit haben ein erhöhtes Risiko, an Epilepsie zu erkranken, was zu wiederholten Anfällen führen kann.
• Verzögerte geistige Entwicklung: In einigen Fällen kann die geistige Entwicklung beeinträchtigt sein, was zu Lernschwierigkeiten oder kognitiven Defiziten führen kann.
• Abnorme Kopfform: Aufgrund des erhöhten Hirndrucks und der Erweiterung der Ventrikel kann sich der Kopf bei Säuglingen unproportional vergrößern, was zu einer sichtbaren Anomalie der Kopfform führen kann.

Diagnose

Die Diagnose der Dandy-Walker-Krankheit erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT). Diese Methoden ermöglichen es, die charakteristischen Veränderungen im Gehirn, wie die Erweiterung des vierten Ventrikels und die Fehlbildung des Kleinhirns, zu erkennen.
In vielen Fällen wird die Dandy-Walker-Krankheit bereits vor der Geburt im Rahmen einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft festgestellt. Weitere Tests wie genetische Analysen können ebenfalls durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und mögliche genetische Ursachen zu identifizieren.

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt derzeit keine Heilung für die Dandy-Walker-Krankheit, aber die Symptome können durch verschiedene therapeutische Maßnahmen behandelt werden, um die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung hängt stark von den individuellen Symptomen und dem Schweregrad der Erkrankung ab und kann Folgendes umfassen:

• Chirurgische Eingriffe: Bei schwerem Hydrocephalus kann eine Operation notwendig sein, um einen Shunt zu implantieren, der den überschüssigen Hirnwasser ableitet und so den Druck im Gehirn reduziert.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Diese Therapien helfen dabei, die motorischen Fähigkeiten und die Koordination zu verbessern, die durch die Krankheit beeinträchtigt sind.
• Medikamentöse Behandlung: Bei Anfällen können Medikamente zur Kontrolle der Epilepsie eingesetzt werden. Schmerzmittel und andere Arzneimittel können ebenfalls zur Linderung von Symptomen wie Kopfschmerzen und Muskelverspannungen helfen.
• Bildungs- und Entwicklungsunterstützung: Kinder mit Dandy-Walker-Krankheit benötigen möglicherweise spezielle Bildungsprogramme und Unterstützung, um ihre kognitiven und sozialen Fähigkeiten zu entwickeln.

Prognose

Die Prognose für Menschen mit Dandy-Walker-Krankheit variiert je nach Schweregrad der Erkrankung und den individuellen Symptomen. Einige Betroffene führen ein relativ normales Leben, während andere möglicherweise erhebliche körperliche und geistige Beeinträchtigungen haben. In schweren Fällen kann die Erkrankung zu dauerhaften Behinderungen oder sogar zu einem frühzeitigen Tod führen. Eine frühzeitige Diagnose und eine gezielte Behandlung können jedoch dazu beitragen, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern und Komplikationen zu minimieren.